遺傳性運(yùn)動感覺神經(jīng)病的原因

遺傳性運(yùn)動感覺神經(jīng)病是一種起病于孩童或者青春期隱襲疾病。一般發(fā)生率男性要高于女性，并且進(jìn)展也比較的緩慢，對于這種疾病許多的人都不知道發(fā)生此病的原因，為此要想積極的預(yù)防或者醫(yī)治遺傳性運(yùn)動感覺神經(jīng)病，必須要了解其發(fā)病的原因，那么，遺傳性運(yùn)動感覺神經(jīng)病的病因是什么呢？

CMT多為常染色體顯性遺傳，少部分是常染色體隱性遺傳，X染色體連鎖顯性遺傳和X染色體連鎖隱性遺傳。

隨著分子生物學(xué)技術(shù)的發(fā)展，人們對CMT 的分子病理機(jī)制有了更深入的了解。根據(jù)臨床表現(xiàn)、遺傳方式和病理特點(diǎn)通常將CMT 分為4 個類型，前3 型為周圍神經(jīng)髓鞘蛋白異常所致。

目前已經(jīng)發(fā)現(xiàn)的與CMT 有關(guān)的周圍神經(jīng)髓鞘蛋白有4 種：周圍神經(jīng)髓鞘蛋白22(peripheral myelinic protein 22，PMP22)，髓鞘蛋白0(myelinic proteinzero，MPZ)，連接蛋白32(ligandin 32，li32)，早期生長反應(yīng)基因(early growthresponse gene，EGR)。基因缺陷或髓鞘蛋白的異常與CMT 臨床表現(xiàn)型之間并無確定的對應(yīng)關(guān)系，同一種髓鞘蛋白異�？沙霈F(xiàn)于不同類型的CMT，反之，同一類型的CMT 可有多種髓鞘蛋白的異常。產(chǎn)生這種基因型、基因產(chǎn)物和臨床類型異質(zhì)性的原因并不清楚�；�因的數(shù)量效應(yīng)可解釋為什么同一基因的突變可引起不同類型的髓鞘蛋白異常。如正常人PMP22 基因?yàn)? 個拷貝，臨床無癥狀，基因突變?yōu)? 個拷貝時，臨床表現(xiàn)為CMT1，突變?yōu)? 個拷貝時(有1 個拷貝的基因片段缺失)，臨床則表現(xiàn)為壓力易感性周圍神經(jīng)病。

CMT4型為植烷酸貯積病，又稱Refsum 病，是過氧化小體病的一種。過氧化小體是一種單層膜細(xì)胞器，存在于除成熟紅細(xì)胞以外的所有細(xì)胞內(nèi)，其基質(zhì)內(nèi)存在40 種以上的過氧化氫酶或其他氧化酶，主要作用為催化超長鏈脂肪酸、植烷酸和六氫吡啶羧酸的氧化、縮醛磷脂、膽固醇和膽汁酸的合成以及前列腺素和乙醇的降解。植烷酸貯積病是由于過氧化小體內(nèi)植烷酸-α-羥化酶活性減低，使植烷酸不能進(jìn)行α氧化而在體內(nèi)積聚，后者可進(jìn)入組織的脂質(zhì)膜，干擾其功能而引發(fā)疾病。

此外還有CMT5、CMT6、CMT7和CMT-X 4 個臨床變異類型。CMT5 為常染色體顯性或隱性遺傳，臨床表現(xiàn)為肌萎縮伴痙攣性截癱;CMT6 為CMT 伴視神經(jīng)萎縮;CMT7 為CMT 伴視網(wǎng)膜色素變性，這3 種類型的連鎖基因和相應(yīng)的基因產(chǎn)物目前尚不清楚。CMT-X 是指具有X 連鎖顯性或隱性遺傳方式的CMT。

看完了上文專家針對引起遺傳性運(yùn)動感覺神經(jīng)病的原因的詳細(xì)講述之后，想必現(xiàn)在大家對于遺傳性運(yùn)動感覺神經(jīng)病的病因是什么應(yīng)該已經(jīng)有所了解和認(rèn)識了吧，希望以上的介紹可以幫到大家，同時也提醒大家，患上了遺傳性運(yùn)動感覺神經(jīng)病應(yīng)及時的找出病因，去正規(guī)專業(yè)醫(yī)院接受針對性的治療。

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