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免疫性疾病
過敏性紫癜
過敏性紫癜又稱亨-舒綜合征，是以小血管炎為主要病變的系統(tǒng)性血管炎。臨床特點(diǎn)為血小板不減少性紫癜，常伴關(guān)節(jié)腫痛、腹痛、便血、血尿和蛋白尿。多發(fā)生于2-8歲的兒童，男孩多于女孩，四季均可發(fā)病，以春秋居多。
一、 病因
本病的病因尚未明確，雖然食物過敏、藥物等于過敏性紫癜發(fā)病有關(guān)，但尚無證據(jù)。
二、 發(fā)病機(jī)制：與免疫異常有關(guān)
三、 病理：
病理基礎(chǔ)為全身廣泛性小血管無菌性炎癥。病理變化以廣泛的白細(xì)胞碎裂性小血管炎，以毛細(xì)血管炎為主，亦可波及小靜脈和小動(dòng)脈，血管壁間質(zhì)水腫，內(nèi)皮細(xì)胞腫脹，可有血栓形成。病變累及皮膚、腎臟、關(guān)節(jié)及胃腸道，少數(shù)涉及心、肺等臟器。
過敏性紫癜腎炎的病理改變：輕者可為輕度系膜增生、微小病變、局灶性腎炎，重者為彌漫增殖性腎炎伴新月體形成。腎小球IgA性免疫復(fù)合物沉積也可見于IgA腎病，但過敏性紫癜和IgA腎病的病程全然不同，不似同一疾病。
四、 臨床表現(xiàn)（重點(diǎn)）
1、 皮膚紫癜：反復(fù)出現(xiàn)皮膚紫癜為本病主要特征和首發(fā)癥狀。多見于四肢及臀部，對(duì)
稱分布，軀干和面部較少。初起呈紫紅色斑丘疹，高出皮面，壓之不褪色。少數(shù)重癥紫癜可融合成大皰伴出血性壞死，部分病例可伴有蕁麻疹和血管神經(jīng)性水腫。
2、 胃腸道癥狀（急性期常見死因）：約見于2/3病例。由血管炎引起的腸壁水腫、出血、
壞死或穿孔是產(chǎn)生腸道癥狀及嚴(yán)重并發(fā)癥的主要原因。一般以陣發(fā)性劇烈腹痛為主，常位于臍周或下腹部，疼痛，刻板嘔吐，但嘔血少見。偶見并發(fā)腸套疊、腸梗阻或腸穿孔者。
3、 關(guān)節(jié)癥狀（可為首發(fā)癥狀，先于皮膚紫癜）：約1/3病例可出血膝、踝、肘、腕等大
關(guān)節(jié)腫痛，活動(dòng)受限。關(guān)節(jié)腔有漿液性積液，但一般無出血，可在數(shù)日內(nèi)消失，不留后遺癥。
4、 腎臟癥狀（決定遠(yuǎn)期預(yù)向）：30%-60%病例有腎臟受損的臨床表現(xiàn)。以腎炎為首發(fā)癥
狀，癥狀輕重不一，與腎外癥狀的嚴(yán)重度無一致性關(guān)系。多數(shù)患兒出現(xiàn)血尿、蛋白尿和管型尿，伴血壓增高及浮腫，稱為紫癜性腎炎，少數(shù)有腎病綜合征的表現(xiàn)。
5、 其他表現(xiàn)
五、 輔助檢查
1、 周圍血象
白細(xì)胞正�；蛟黾樱行粤＜�(xì)胞和嗜酸性粒細(xì)胞可增高；除非嚴(yán)重出血，一般無貧血。
2、 尿常規(guī)：可有紅細(xì)胞、蛋白、管型，重癥有肉眼血尿。
3、 大便隱血試驗(yàn)陽性
4、 血沉輕度增高
5、 腹部超聲波檢查有利于早期診斷腸套疊
六、 診斷
根據(jù)典型皮疹
分型：1、單純皮膚型：典型皮疹；2、腹型：典型皮疹+消化道癥狀；3、關(guān)節(jié)型：典型皮疹+關(guān)節(jié)炎癥；4、腎型：典型皮疹+腎損害
5、混合型：兩種和以上
七、 治療
1、 一般治療：臥床休息，積極尋找和去除致病因素。注意去除過敏原
2、 糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑：急性期對(duì)腹痛和關(guān)節(jié)痛可予緩解，但不能預(yù)防腎臟損害
的發(fā)生，亦不能影響預(yù)后。重癥過敏性紫癜腎炎可加用免疫抑制劑如環(huán)磷酰胺等。
3、 抗凝治療
A、 阻止血小板聚集和血栓形成的藥物：阿司匹林等
B、 肝素
C、 尿激酶
4、 其他：鈣通道拮抗劑如硝苯地平每日0.5-1.0mg/kg，分次服用。
八、 預(yù)后
腎臟受累及程度決定預(yù)后。本病預(yù)后一般良好，除少數(shù)重癥患者可死于腸出血、腸套疊、腸壞死或神經(jīng)系統(tǒng)損害外，大多痊愈
川崎病
川崎病于1967年由日本川崎富作首先報(bào)告，曾稱為粘膜皮膚淋巴結(jié)綜合征。約20%未經(jīng)治療的患兒發(fā)生冠狀動(dòng)脈的損害。80%在5歲以下，男：女為1.5:1。為原因未明的全身性血管綜合征，主要影響中動(dòng)脈。
一、 病因和發(fā)病機(jī)制
1、 病因：不明，提示立克次體等感染為其病因，但無證據(jù)
2、 發(fā)病機(jī)制：不清
二、 病理
全身性血管炎，累及小、中、大動(dòng)脈，好發(fā)于冠狀動(dòng)脈
可分為4期：
I期：約1-9天，小動(dòng)脈周圍炎癥
II期：約12-25天：彈力纖維和肌層斷裂，可形成血栓和動(dòng)脈瘤
III期：約28-31天，血栓和肉芽形成，纖維組織增生，內(nèi)膜明顯增厚，導(dǎo)致冠狀動(dòng)脈部分或完全阻塞。
IV期：數(shù)月至數(shù)年，病變逐漸愈合，心肌瘢痕形成，阻塞的動(dòng)漫可能再通。
三、 臨床表現(xiàn)（重點(diǎn)）
1、 主要表現(xiàn)
A、 發(fā)熱條件：持續(xù)7-14天或更長，抗生素治療無效，為必備條件。
B、 球結(jié)合膜充血：無膿性分泌物
C、 唇及口腔表現(xiàn)：唇充血龜裂，口腔黏膜彌漫充血，草莓舌
D、 手足癥狀：急性期手足硬性水腫和掌跖紅斑，恢復(fù)期指、趾端甲下和皮膚交界處出
現(xiàn)膜狀脫皮，指、趾甲有橫溝，重者指、趾甲亦可脫落。
E、 皮膚表現(xiàn)：多形性皮班和猩紅熱樣皮疹。肛周皮膚發(fā)紅、脫皮
F、 頸淋巴結(jié)腫大：單側(cè)或雙側(cè)，堅(jiān)硬有觸痛，但表面不紅，無化膿。
2、 心臟表現(xiàn)（冠狀動(dòng)脈損害）：于病程1-6周可出現(xiàn)心包炎、心肌炎、心內(nèi)膜炎、心律
失常。發(fā)生于冠狀動(dòng)脈瘤或狹窄者，可有心肌梗死的癥狀。
3、 其他：可有間質(zhì)性肺炎等
四、 輔助檢查（無特異性實(shí)驗(yàn)室檢查）
1、 血液檢查：周圍白細(xì)胞增高，以中性粒細(xì)胞為主，輕度貧血。
2、 免疫學(xué)檢查
3、 心電圖
4、 胸部平片
5、 超聲心電圖
6、 冠狀動(dòng)脈造影
五、 診斷和鑒別診斷
1、 診斷標(biāo)準(zhǔn)（重點(diǎn)）
發(fā)熱5天以上，伴下列5項(xiàng)臨床表現(xiàn)中4項(xiàng)者，排出其他疾病，可診斷為川崎病
A、 四肢變化：急性期掌跖紅斑，手足硬性水腫；恢復(fù)期指趾端膜狀脫皮；
B、 多形性紅斑（皮膚）；
C、 眼結(jié)合膜充血，非化膿性
D、 唇充血龜裂，口腔黏膜彌漫充血，舌乳頭突起、充血呈草莓舌
E、 頸部淋巴結(jié)腫大
2、 鑒別診斷：與滲出性多形紅斑、幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎全身型、敗血癥和猩紅熱相鑒別。
六、 治療
1、 阿司匹林
2、 靜脈注射丙種球蛋白
3、 糖皮質(zhì)激素
4、 其他治療
七、 預(yù)后
川崎病為自限性疾病，多數(shù)預(yù)后良好。需對(duì)出院后1、3、6個(gè)月及1-2年進(jìn)行一次全面檢查（包括體格檢查、心電圖和超聲心電圖等）
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